banner5

banner29

Marfan Sendromu nedir?

Marfan Sendromu nedir? Marfan Sendromu'nun belirtileri nelerdir?

Sağlık 17.04.2020, 22:08
Marfan Sendromu nedir?

Marfan Sendromu nedir?

Kalp-damar, iskelet sistemi ve göz bozuklukları ile kendini gösteren bir hastalıktır. Hastalar uzun boyludur. Hastada bağ dokusu bozuktur. Anne veya babada bu hastalık olduğu zaman çocuğa geçme riski yüksektir. Genetik geçişlidir yani kalıtsal bir hastalıktır. Hastanın ‘Fibrillin-1 veya FBN1' adı verilen gendeki bozukluğu nedeniyle vücuttaki bağ dokusu yapısı etkilenir. 

Marfan Sendromu nasıl ortaya çıkar?

Marfan Sendromu doğuştan gelen genetik bir rahatsızlıktır ve ergenliğe kadar kendini belli etmez. Birçok hastada uzun parmaklar karakterize olmakla birlikte tesadüfen bir ağrı sonucu hastaneye giden bireylerde de teşhis konmasından da anlaşılacağı üzere fenotip üzerindeki etkisi değişkendir.

Marfan Sendromu'nun belirtileri nelerdir?

- Fiziksel görünüm: Uzun ve ince vücut yapısına sahip olan hastaların kolları, bacakları ve parmakları orantısız ve uzundur. Omurgada eğiklik ve göğüs kemiğinde -iman tahtası- öne doğru çıkıntı olabilir.

- Diş ve kemik sorunları: Damakları normalden yüksek olan bu hastalarda, dişler genelde bir yere toplanmıştır. Düz tabanlık sık gözükür.

- Göz sorunları: Uzağı net görememe (miyop), göz merceğinin olması gereken yerden kayması (lens subluksasyonu) olabilir.

Marfan sendromu hastalarının yaklaşık %90'ında kalp ve damar hastalıkları mevcuttur. Marfan Sendromunda tedavi edilmemiş kalp-damar sorunları hayatın ilk 40 yılındaki en sık ölüm nedeni olmasından dolayı, yaşam süresinin uzaması, bu kalp-damar hastalıklarının kontrol veya önlenmesine bağlıdır.

Damar değişimleri: Kan damarlarının duvarı zayıflar ve genişler. Kalpten çıkan aortanın ilerleyici tarzda esnemesi sonucu aortun yırtılması hastalığın tipik özelliğidir. Aort genişlemesi ve baloncuğun yırtılması, bu sendromun önemini artıran ve hayatı tehdit eden özelliğidir.

Kalp kapak sorunları: Kalbin özellikle mitral kapağı etkilenir ve kapağın düzgün kapanmamasına yol açarak (mitral kapak prolapsusu) kapakta yetersizliğe yol açar.

Kardiyomiyopati: Kalp kasında zamanla gelişen zayıflamadır ve kalp yetersizliği ile sonuçlanabilir.

Aritmi: Kalp ritminde bozulma saptanabilir.

MARFAN SENDROMLU HASTADA NE GÖRÜLÜR?

Bu sendromun en önemli iki bulgusu:

1- Göz merceğinin normal yerinin dışında bulunması

2- Aort damar tutulumu

Marfan Sendromu nasıl tedavi edilir?

Kesin bir tedavisi olmamakla beraber, hastanın durumuna göre bir tedavi şekli gerektirir.

Yorumlar (0)
6
hafif yağmur
Günün Anketi Tümü
ABD seçimlerinde sizce hile var mı?
ABD seçimlerinde sizce hile var mı?
Namaz Vakti 01 Aralık 2020
İmsak 06:32
Güneş 08:03
Öğle 12:58
İkindi 15:22
Akşam 17:44
Yatsı 19:09
Günün Karikatürü Tümü
Puan Durumu
Takımlar O P
1. Alanyaspor 9 23
2. Galatasaray 10 20
3. Fenerbahçe 10 20
4. Beşiktaş 9 16
5. Kasımpaşa 10 15
6. Gaziantep FK 10 15
7. Karagümrük 10 14
8. Göztepe 9 14
9. Başakşehir 10 14
10. Konyaspor 9 12
11. Rizespor 9 12
12. Malatyaspor 9 12
13. Hatayspor 7 12
14. Trabzonspor 10 12
15. Antalyaspor 10 10
16. Sivasspor 9 9
17. Erzurumspor 9 9
18. Kayserispor 9 8
19. Denizlispor 9 6
20. Gençlerbirliği 9 5
21. Ankaragücü 8 2
Takımlar O P
1. Altınordu 11 23
2. Ankara Keçiörengücü 11 21
3. Samsunspor 11 20
4. Adana Demirspor 10 18
5. İstanbulspor 10 18
6. Tuzlaspor 10 18
7. Altay 9 16
8. Giresunspor 10 16
9. Bursaspor 11 14
10. Balıkesirspor 11 14
11. Akhisar Bld.Spor 11 13
12. Adanaspor 9 12
13. Bandırmaspor 11 11
14. Ümraniye 11 10
15. Menemen Belediyespor 9 9
16. Ankaraspor 10 8
17. Boluspor 10 7
18. Eskişehirspor 11 1
Takımlar O P
1. Tottenham 10 21
2. Liverpool 10 21
3. Chelsea 10 19
4. Leicester City 10 18
5. Southampton 10 17
6. Wolverhampton 10 17
7. Everton 10 16
8. M. United 9 16
9. Aston Villa 8 15
10. Man City 9 15
11. West Ham 9 14
12. Leeds United 10 14
13. Newcastle 10 14
14. Arsenal 10 13
15. Crystal Palace 10 13
16. Brighton 10 10
17. Fulham 10 7
18. West Bromwich 10 6
19. Burnley 9 5
20. Sheffield United 10 1
Takımlar O P
1. Real Sociedad 11 24
2. Atletico Madrid 9 23
3. Villarreal 11 20
4. Real Madrid 10 17
5. Sevilla 9 16
6. Cádiz 11 15
7. Barcelona 9 14
8. Granada 10 14
9. Athletic Bilbao 10 13
10. Elche 9 13
11. Getafe 10 13
12. Deportivo Alaves 11 13
13. Valencia 11 12
14. Real Betis 10 12
15. Osasuna 10 11
16. Eibar 10 10
17. Real Valladolid 11 10
18. Celta de Vigo 11 10
19. Levante 10 8
20. Huesca 11 7